教你诊断：骨性纤维结构连带

骨官能拉伸结构所致（OFD），外科和病理表现上与单发的骨拉伸结构所致（FD）极为相近，所以常引起搞混。1995 年 WTO 对骨的分类的不足之处修订当中，将发生于长骨的骨化官能拉伸作为一种最初法理定名为为 OFD，即骨官能拉伸结构所致。现结合华盛顿大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病近代史

12 岁女孩，无创伤近代史，左腓骨痉挛腹痛三周。

放大镜检验

所示 1 为腓骨正位片，可见左侧腓骨当中段下颚骨干分子上一透亮恶性肿瘤区里（蓝色交叉），周围颈部渗出

所示 2 为腓骨侧位片，可见左侧腓骨当中段下颚骨干分子上一透亮恶性肿瘤区里（蓝色交叉），周围颈部渗出

所示 3 为 T2 压脂，恶性肿瘤为边界线可信的平滑 T2 压脂极低波形（蓝色交叉），周边地区增生水肿（黄色交叉）

所示 4 为横断位 T1，恶性肿瘤为边界线可信的平滑 T1 压脂等波形（蓝色交叉）

所示 5 为进一步提高打印，恶性肿瘤呈明显平滑强化（蓝色交叉）

所示 6 为 STIR 核酸，恶性肿瘤呈明显平滑极低波形（蓝色交叉）

所示 7 为矢状 T1，恶性肿瘤为边界线可信的平滑 T1 等低波形（蓝色交叉）

所示 8 为矢状 T1 压脂强化，恶性肿瘤为边界线可信的平滑强化（蓝色交叉）

放大镜辨认出

平片：左侧胫腓骨前后位示腓骨当中段下颚骨干分子上一透亮恶性肿瘤区里，周围颈部渗出，大脑皮层变薄。无骨膜反应或病理官能骨折。恶性肿瘤内看不出软骨掺入。

MRI：平片上透亮区里表现为边界线可信的平滑短 T1、长 T2 波形，进一步提高打印平滑强化。肿瘤内看不出巢样扭曲。周边地区大脑皮层拓展，但看不出颈部破坏区里。周边地区增生见轻度水肿，但看不出恶性肿瘤向增生延展。肿瘤内看不出软骨掺入。

诊断

骨官能拉伸结构所致

鉴定诊断

骨官能拉伸结构所致、骨官能拉伸结构所致-类釉质原发性型式、釉质原发性、拉伸结构所致（皮层内型式）

病例要点

骨官能拉伸结构所致病理学特点是在拉伸基质内见星状骨小梁掺入。该病是一种特发官能疾病，病因不明。腓骨最常所致，其他所致手部包括腓骨、桡骨和肱骨。良官能生理特点，但可有局部破坏官能，致病理官能骨折。生长安定，一旦患者平仅年龄之比 10 岁后可有自发官能可亦然官能扭曲。妖术后局部复发率极低。一些复发且侮辱官能过强的肿瘤内可辨认出有釉质原发性的掺入。有报道称该病可转化为釉质原发性，但是非常罕见。

大多数患者在确诊时平仅年龄在 5 岁不限（釉质原发性平仅平仅年龄 30 岁）。男官能好发。外科表现包括：恶性肿瘤手部的痉挛和腹痛，病理官能骨折，并可其发展为假官能关节。

放大镜特征

一般：放大镜上鉴定釉质原发性和骨官能拉伸结构所致相当瓶颈，鉴定须要病理学检验。骨官能拉伸结构所致肿瘤往往小于釉质原发性。骨官能拉伸结构所致肿瘤往往小于 6～7 厘米，釉质原发性平仅为 13 厘米。

平片：恶性肿瘤设于皮层内部，为透亮或磨天花板电导率，周围有渗出边，恶性肿瘤内可见假官能骨小梁，无骨膜反应，所致骨朝著弯曲畸形。

PET成像：T2 呈平滑极低波形。恶性肿瘤可以集当中于髓腔，但髓腔内小得多的恶性肿瘤须要选择釉质原发性的可能官能，多有整个髓腔的所致。恶性肿瘤内无软骨掺入，也没有骨大脑皮层破坏。

疗程

大约有 21% 的病例当中活检结果是不正确地的。恶性肿瘤小得多或侮辱官能过强的肿瘤须要手妖术疗程。手妖术切除可以增大复发率（刮除妖术及骨移植仅有较低的复发率）。

查看离散位址