在教你诊断:骨性纤维结构不良

2021-10-25 03:49:46 来源:
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颅连续性树脂结构连带(OFD),临床和病理表现上与单发的颅树脂结构连带(FD)极为相像,所以常会引起混淆。1995 年 WTO 对颅的分类的补充修订版里,将拉开序幕长颅的颅化连续性树脂作为一种新的独立自主命名为 OFD,即颅连续性树脂结构连带。现为基础普林斯顿大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病症来对该病展开介绍。

病史

12 岁女人,无创伤史,左肋颅疼痛肿胀三周。

MRI检查

左图 1 为肋颅正位片,可不知左方肋颅后半段尾端颅干上一透亮原发连续性区里(蓝色圆圈),区内颅质凝固

左图 2 为肋颅侧位片,可不知左方肋颅后半段尾端颅干上一透亮原发连续性区里(蓝色圆圈),区内颅质凝固

左图 3 为 T2 压脂,原发连续性为分界吻合的光滑 T2 压脂低接收机(蓝色圆圈),临近颅子叶肿胀(黄绿色圆圈)

左图 4 为横断位 T1,原发连续性为分界吻合的光滑 T1 压脂等接收机(蓝色圆圈)

左图 5 为增强打印,原发连续性呈值得注意光滑增强(蓝色圆圈)

左图 6 为 STIR 序列,原发连续性呈值得注意光滑低接收机(蓝色圆圈)

左图 7 为矢状 T1,原发连续性为分界吻合的光滑 T1 等低接收机(蓝色圆圈)

左图 8 为矢状 T1 压脂增强,原发连续性为分界吻合的光滑增强(蓝色圆圈)

MRI发现

平片:左方胫腓颅前后位示肋颅后半段尾端颅干上一透亮原发连续性区里,区内颅质凝固,皮质变薄。无颅膜反应或病理连续性颅折。原发连续性内不不知结节含有。

MRI:平片上透亮区里表现为分界吻合的光滑细 T1、长 T2 接收机,增强打印光滑增强。病灶内不不知巢样相反。临近皮质扩张,但不不知颅质破坏区里。临近颅子叶不知轻度肿胀,但不不知原发连续性向颅子叶扩展。病灶内不不知结节含有。

诊断

颅连续性树脂结构连带

辨识诊断

颅连续性树脂结构连带、颅连续性树脂结构连带-类釉质肝脏型式、釉质肝脏、树脂结构连带(小脑内型式)

病症要点

颅连续性树脂结构连带医学特征是在树脂基质内不知网状颅小梁含有。该病是一种特发连续性疾病,病因不明。肋颅最常会好在,其他好在口部包括腓颅、桡颅和尺颅。良连续性生理特征,但可有局部破坏连续性,病因理连续性颅折。生长有利于,一旦患者平均年龄之比 10 岁后可有自发连续性可与此相反连续性相反。术后局部病情恶化率低。一些病情恶化且侵犯连续性较强的病灶内可发现有釉质肝脏的含有。有新闻报道称该病可转化为釉质肝脏,但是极为会罕不知。

大多数患者在确诊时平均年龄在 5 岁以下(釉质肝脏平均平均年龄 30 岁)。男连续性好发。临床表现包括:原发连续性口部的疼痛和肿胀,病理连续性颅折,并可发展为假连续性关节。

MRI特征

一般:MRI上辨识釉质肝脏和颅连续性树脂结构连带比较困难,辨识需要医学检查。颅连续性树脂结构连带病灶通常会低于釉质肝脏。颅连续性树脂结构连带病灶通常会低于 6~7 厘米,釉质肝脏平均为 13 厘米。

平片:原发连续性设在小脑内部,为透亮或磨玻璃密度,外围有凝固边,原发连续性内可不知假连续性颅小梁,无颅膜反应,好在颅向前下垂畸形。

磁共振超声:T2 呈光滑低接收机。原发连续性可以渗透到子叶腔,但子叶腔内较大的原发连续性需要慎重考虑釉质肝脏的可能连续性,多有整个子叶腔的好在。原发连续性内无结节含有,也无法颅皮质破坏。

病人

有约有 21% 的病症里组织学结果是不恰当的。原发连续性较大或侵犯连续性较强的病灶需要手术病人。手术切除可以减低病情恶化率(刮除术及颅移植均有较低的病情恶化率)。

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主编: 刘芳

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