3 个关键放疗特征诊断矫正型大动脉转位

2022-01-10 00:46:14 来源:
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先天性纠正型纵贯一般而言(CCTGA)较为出名,将近占先天性同理脏病的 0.5%。CCTGA 是指膀胱与纵贯及同理房相互连接不相一致,即法医学左膀胱(LV)与肺血管壁连通,同时经二尖小叶与法医学右同理房相互连接;法医学右膀胱(RV)与静脉连通,并经三尖小叶与法医学左同理房相互连接;法医学右膀胱支持体循马蹄形,法医学左膀胱负有肺循马蹄形。因此,CCTGA 是双重不相一致,这种双重一般而言导致血液循马蹄形的生理性纠正(示意图 1)。 同时,CCTGA 的冠状血管壁法医学也与经常性相反。绝大多数 CCTGA 病患者更名其他同理内病变,如室间隔缺损(70%)、肺血管壁狭窄(40%)以及随年龄增长显现出来的三尖小叶持续性和同理脏传导阻滞等,而更名血管壁导管没闭、肺血管壁推杆和右室双出口相对较为出名。

示意图1 手绘示意图示经常性同理脏(左示意图)和 CCTGA(右示意图)的同理音和膀胱纵贯相互连接关系

经胸核磁共振同理动示意图(TTE)是断定先天性同理脏疾病的重要检查模式,然而若没更名其他同理脏病变,很容易漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等学者报道了 1 例经 TTE 断定的 CCGTA,对该病的核磁共振诊断细节进行了详细解释,文章发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 刊物上。

译者报道的此例病患者既往体健,无不适症状,先当年无同理脏病日本史且不知道幼时有同理脏杂音日本史。在 TTE 检查时,译者通过观察了一系列的示意图像,主要包括颈部道旁公转周期(示意图 2)、纵贯短轴和同理尖四腔观。

示意图2 颈部道旁公转周期观示左室扩展到(A)和三尖小叶少量返流(B)

在同理尖四腔观上,位于右边的膀胱(LV)相对来说扩展到,其形态相对来说与法医学 LV 不同,且与之连通的同理音小叶附着点最低对侧开向左方膀胱(RV)的同理音小叶,高亮此同理音小叶为三尖小叶(TV),而对侧同理音小叶为二尖小叶(MV,示意图 3)。右边膀胱内还可见安抚束(示意图 3),称作隔缘肉柱,是法医学 RV 的一种结构,可作为区分开左右法医学膀胱的logo。彩色和正弦波多普勒示 TV 返流(示意图 3C 和示意图 4)。

示意图 3 同理尖四腔观(A和B)示 LV 扩展到,其小叶膜附着点最低 RV 小叶膜,LV 内可见相对来说的安抚束,高亮 LV 为法医学右膀胱,其小叶膜为三尖小叶;示意图 C 示三尖小叶返流

示意图 4 正弦波多普勒结果显示三尖小叶返流。肯定正弦波多普勒信号的混叠震荡,脑组织方向抗拒探头,速度超过了 Nyquist 极限(1m/s)

在同理尖四腔观和同理尖公转周期观上,静脉脑组织流速经常性,没及静脉小叶返流(示意图 5 和 6)。纵贯短轴没探及 LV 的当年下侧和后侧面肌腱(示意图 7),进一步证明 LV 就是法医学学 RV。

示意图5 同理尖四腔观细线上静脉内的正弦波多普勒示意图像

示意图 6 同理尖公转周期观的二维示意图像(A)和静脉内经常性脑组织速度的正弦波多普勒示意图像(B)

示意图 7 左室颈部道旁短轴肌腱程度示 LV 内无当年下侧和后侧面肌腱

译者引述,经 TTE 检查诊断 CCTGA 存在一定难度,且容易漏诊,尤其缺乏经验或之当年没曾过此病例的核磁共振医生。正确诊断 CCTGA 的应该是判断同理房后方和膀胱形态。同理尖四腔观是最佳细线,此细线可探及 TV 附着点最低 MV,LA 小叶马蹄形后方最低 RA 小叶马蹄形,这说明来自 LA 的小叶是 TV,来自 RA 的小叶是 MV。这种持续性是鉴别膀胱一般而言的logo。

此外,法医学 RV 内可见粗大肌腱仙台藩和安抚束,而法医学 LV 同理内膜面粗大且呈漏斗状形。在本病例里,安抚束显现出来在左边膀胱内,高亮膀胱一般而言。LV 短轴程度的当年下侧和后侧面肌腱缺少进一步高亮膀胱一般而言。LA 通过 TV 与法医学 RV 相互连接,RA 通过 MV 与法医学 LV 相互连接。膀胱一般而言导致体循马蹄形由法医学 RV 支撑,而法医学 RV 和 TV 并不适合支撑体循马蹄形的阻力,随时间发展,会显现出来重度 TR 和膀胱功能不全,最终导致同理力衰竭。

译者总结,TTE 诊断 CCGTA 的关键特征如下:(1)同理房和同理音小叶的法医学后方;(2)膀胱的法医学形态及其后方;(3)膀胱短轴程度的当年下侧和后侧面肌腱缺少进一步高亮膀胱一般而言。 同理尖四腔观有助于明确同理音小叶的后方和膀胱的法医学学形态,同时诊断三尖小叶返流。

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编辑: 刘德泉

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